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ECA dilatação da raiz aórtica é a manifestação cardiovascular mais característica da Síndrome de Marfan, ocorrendo predominantemente ao nível dos seios de Valsalva. A dilatação tende a progredir ao longo do tempo, com a maioria dos pacientes apresentando-se antes dos 18 anos de idade.
🚨Em crianças, é útil monitorizar o z-score da raiz aórtica normalizado para a superfície corporal, sendo que valores entre -2 e +2 representam o intervalo normal.
📝A dilatação aórtica está presente em aproximadamente 71% dos pacientes, enquanto o prolapso mitral ocorre em 28-67% dos casos.
📌 O prolapso da valva mitral é altamente prevalente, ocorrendo em 43-67% dos pacientes, sendo mais comum em mulheres (73% versus 60% em homens).
🇺🇸Aortic root dilation is the most characteristic cardiovascular manifestation of Marfan syndrome, occurring predominantly at the level of the sinuses of Valsalva. Dilation tends to progress over time, with most patients presenting before the age of 18.
🚨In children, it is useful to monitor the aortic root z-score normalized to body surface area, with values between -2 and +2 representing the normal range.
📝Aortic dilation is present in approximately 71% of patients, while mitral valve prolapse occurs in 28-67% of cases.
📌Mitral valve prolapse is highly prevalent, occurring in 43-67% of patients, being more common in women (73% versus 60% in men).
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Referências:
1. Cardiovascular Management of Aortopathy in Children: A Scientific Statement From the American Heart Association. Morris SA, Flyer JN, Yetman AT, et al. Circulation. 2024;150(11):e228-e254. doi:10.1161/CIR.0000000000001265.
2. Health Supervision for Children and Adolescents With Marfan Syndrome. Tinkle BT, Lacro RV, Burke LW. Pediatrics. 2023;151(4):e2023061450. doi:10.1542/peds.2023-061450.
3. Association of Mitral Annular Disjunction With Cardiovascular Outcomes Among Patients With Marfan Syndrome. Demolder A, Timmermans F, Duytschaever M, Muiño-Mosquera L, De Backer J. JAMA Cardiology. 2021;6(10):1177-1186. doi:10.1001/jamacardio.2021.2312.
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